Fibrosi retroperitoneale
| Fibrosi retroperitoneale | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RJ0020 |
| Specialità | urologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 593.4 |
| ICD-10 | K66.2 |
| MeSH | D012185 |
| MedlinePlus | 000463 |
| eMedicine | 458501 |
| Sinonimi | |
| Malattia di Ormond | |
| Eponimi | |
| John Kelso Ormond | |
Per fibrosi retroperitoneale, in campo medico, si intende una malattia correlata alla proliferazione di tessuto fibroso nel retroperitoneo, che si sostituisce al tessuto sano. A volte degenera in un'uropatia di tipo ostruttivo e insufficienza renale. Ultimamente è stata studiata una sua possibile correlazione con la schistosomiasi.[1]
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]La malattia colpisce principalmente gli uomini dalla terza decade di età fino a quasi tutta la quarta.[2]
Sintomatologia
[modifica | modifica wikitesto]I sintomi e i segni clinici presentano vomito, febbre, malessere generalizzato con dolore addominale, lombalgia, ipertensione arteriosa, oliguria, anuria, poliuria, ematuria.
Eziologia
[modifica | modifica wikitesto]La sua associazione con varie condizioni immuno-correlate e la risposta all'immunosoppressione hanno portato alla speculazione su una causa autoimmune di RPF idiopatica.[3][4]
Un terzo dei casi è secondario a tumori, farmaci (metisergide, idralazina, beta-bloccanti), aneurisma aortico o alcune infezioni. A volte si manifesta come effetto collaterale in diverse malattie, come nel caso della pancreatite autoimmune.[5]
Diagnosi
[modifica | modifica wikitesto]La diagnosi di fibrosi retroperitoneale non può essere fatta sulla base dei risultati di studi di laboratorio. La TC è la migliore modalità diagnostica: una massa confluente che circonda l'aorta può essere vista su una TAC. Sebbene la biopsia non sia di solito raccomandata, è appropriata quando si sospetta la malignità o l'infezione. La biopsia deve essere eseguita anche se la posizione della fibrosi è atipica o in caso di risposta inadeguata al trattamento iniziale.[4]
Negli esami di laboratorio si osserva un aumento della VES.
Trattamento
[modifica | modifica wikitesto]In assenza di grave ostruzione del tratto urinario (che generalmente richiede un intervento chirurgico con involucro omentale), inizialmente il trattamento prevede generalmente glucocorticoidi, seguiti da DMARD come agenti risparmiatori di steroidi o refrattari agli steroidi.[6] Il tamoxifene ha dimostrato di migliorare la condizione in vari piccoli studi, anche se l'esatto meccanismo della sua azione rimane poco chiaro. Le fibrosi retroperitoneali si associano a condizioni che includono:
- Tiroidite di Riedel
- precedente radioterapia
- sarcoidosi
- aneurisma aortico addominale infiammatorio
- farmaci
In caso di assunzione di metisergide, interromperne la somministrazione. Nelle forme più gravi occorre procedere con l'intervento chirurgico, in quelle meno gravi è sufficiente la somministrazione di glucocorticoide.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Cristiana Rollino, Hugo Guzman, Giulietta Beltrame, Michela Ferro, Giacomo Quattrocchio, Donata Bellis, Francesco Quarello, Retroperitoneal fibrosis and schistosomiasis: a causal relationship?, "European journal of internal medicine", n. 19 (4), 2008, pp. 297-299.
- ^ Segen, Dizionario di medicina moderna, p. 302.
- ^ (EN) Charat Thongprayoon, Ittikorn Spanuchart e Wisit Cheungpasitporn, Idiopathic retroperitoneal fibrosis: A challenging case in a rare disease, in North American Journal of Medical Sciences, vol. 6, n. 5, 1º maggio 2014, p. 237, DOI:10.4103/1947-2714.132945. URL consultato il 3 gennaio 2020.
- ^ a b (EN) Augusto Vaglio, Carlo Salvarani e Carlo Buzio, Retroperitoneal fibrosis, in The Lancet, vol. 367, n. 9506, 21 gennaio 2006, pp. 241-251, DOI:10.1016/S0140-6736(06)68035-5. URL consultato il 3 gennaio 2020.
- ^ Péter Igaz, Zsolt Tulassay, Autoimmune pancreatitis, "Orvosi hetilap", n. 19, maggio 2008, pp. 873-876.
- ^ E. F. H. van Bommel, Retroperitoneal fibrosis, in The Netherlands Journal of Medicine, vol. 60, n. 6, 2002-07, pp. 231-242. URL consultato il 3 gennaio 2020.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna (Concise dictionary of modern medicine), Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-3917-3.
- Douglas M. Anderson (a cura di), Dizionario medico enciclopedico (Mosby's medical, nursing, & Allied Health Dictionary), Padova, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8.
