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Pemfigoide gravidico
Microscopia ottica di una biopsia cutanea che mostra le classiche vescicole subepidermiche e la presenza di eosinofili (colorazione EE)
Specialità	ostetricia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	646.8
MeSH	D006559
eMedicine	1063499
Sinonimi
Herpes gestationis
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Il pemfigoide gravidico o herpes gestationis è una malattia autoimmune della cute che coinvolge le donne durante gravidanza o nel periodo del puerperio. Fa parte della gruppo dei pemfigoidi^[1][2][3].

La prevalenza della malattia è stimata in un caso ogni 3.000-50.000 gravidanze^[2], con un'incidenza annuale di 0,44 casi per milione di abitanti^[3]. La malattia, per definizione, colpisce esclusivamente il sesso femminile^[3].

La malattia ha una genesi autoimmune e si manifesta in individui geneticamente predisposti, specialmente quelli caratterizzati dalla presenza di un genotipo HLA-DR3 e DR4^[1]. Gli autoanticorpi sono classicamente IgG dirette soprattutto verso un antigene del trofoblasto, BP180 o BPAG1, una glicoproteina presente nella placenta ed espressa dopo il I trimestre di gravidanza, e verso BPAG2^[1][2].

Il pemfigoide gravidico può associarsi, seppur raramente, a mole idatiforme e a coriocarcinoma, altre che ad altre malattie quali rettocolite ulcerosa, alopecia areata, cirrosi biliare primitiva e ipertiroidismo^[2].

La biopsia della cute rivela la presenza di edema sottocutaneo e di un infiltrato infiammatorio caratterizzato da eosinofili e linfociti^[1] ed è del tutto simile al reperto in corso di pemfigoide bolloso, pertanto non rappresenta una procedura diagnostica specifica^[2].

Il pemfigoide gravidico si manifesta dopo il I trimestre di gravidanza, tipicamente tra il 4º e il 7º mese di gestazione, ma può presentarsi anche dopo il parto e alla ripresa del ciclo mestruale^[3]. Clinicamente si presenta con prurito associato a papule orticarioidi eritematose e vescicole spesso confluenti, localizzate principalmente all'addome, in particolare attorno all'ombelico, ma presenti anche sul torace, sulla schiena, sugli arti e sul volto^[3].

Il test diagnostico di riferimento per la diagnosi di pemfigoide gravidico è l'immunofluorescenza, diretta e indiretta. La prima dimostra la presenza di depositi lineari di C3 a livello della membrana basale dell'epidermide, formatisi in seguito ad attivazione del complemento in risposta agli autoanticorpi^[1]. La seconda dimostra la presenza degli autoanticorpi, appartenenti alla classe IgG₁^[2].

Altri esami, come il Western blot e l'ELISA, possono essere effettuati, tuttavia non riscontrano una reale rilevanza clinica^[2]. In particolare il saggio ELISA è in grado di rilevare gli autoanticorpi con una sensibilità del 70%^[3].

La malattia deve essere distinta dal pemfigoide bolloso, dalla forma bolloide del lupus eritematoso sistemico e dall'epidermolisi bollosa acquisita^[3].

La terapia è generalmente immunosoppressiva e si basa su corticosteroidi, soprattutto prednisone, assunti per via sistemica. Nelle forme lievi possono essere utilizzati i corticosteroidi topici e la piridossina, eventualmente associata a ritodrina, mentre nelle forme gravi la ciclofosfamidee l'azatioprina, che tuttavia possono avere effetti teratogeni^[2][3].

L'anticorpo monoclonale Rituximab è stato suggerito, vista la sua efficacia, per sostituire i corticosteroidi sistemici^[3].

Le manifestazioni cutanee tendono a regredire 1-2 mesi dopo il parto, tuttavia sono spesso soggette a recidiva, sia nel corso di ulteriori gravidanze, sia in donne non gravide ma trattate con estroprogestinici^[2]. Le recidive in gravidanza sono generalmente più gravi e più precoci^[1]. Raramente sono stati descritti casi di durata superiore ai sei mesi dopo il parto^[3].

Il feto non viene se non raramente coinvolto dalla malattia, e in tal caso solo transitoriamente in conseguenza del passaggio degli anticorpi attraverso la placenta^[3]. Possono essere presenti prematurità e basso peso, tuttavia non sono descritti rischi di aborto o di mortalità peripartum^[2].

• Zanoio, Ginecologia e ostetricia, Elsevier, 2007, ISBN 88-214-2730-7.
• G. Girolomoni, A. Giannetti, Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse, Elsevier, 2006.
• Lawrence Chan, Blistering Skin Diseases, Manson Publishing, 2009.

• Pemfigoide bolloso
• Pemfigoide cicatriziale

• Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su herpes gestationis

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