Lichen sclerosus

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Lichen sclerosus
Microfotografia di un lichen sclerosus che mostra la caratteristica sclerosi subepiteliale (destra/basso dell'immagine). Colorazione con ematossilina eosina
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	Rl0060
Specialità	dermatologia
Sede colpita	apparato genitale
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	701.0
ICD-10	L90.0
OMIM	151590
MeSH	D018459
eMedicine	1123316
Sinonimi
lichen scleroatrofico
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Il lichen sclerosus o lichen scleroatrofico è una dermatosi infiammatoria che colpisce prevalentemente la cute ano-genitale.

È una patologia comune che mostra un primo picco d'incidenza in epoca pre-puberale e un secondo in post-menopausa ma può colpire uomini e donne di qualsiasi età. La prevalenza arriva fino al 3% nelle donne in menopausa mentre negli uomini arriva ad essere fino a dieci volte inferiore.^[1] È stata dimostrata l'associazione con patologie autoimmuni, in particolare tiroidee, che si presentano nel 20% dei pazienti affetti da lichen sclerosus.^[2] Frequente la concomitanza di psoriasi.^[3] La patologia è associata ad HLA-DQ7 e la familiarità è positiva nel 12% dei casi.^[4][5]

L'eziologia del lichen sclerosus è sconosciuta. Si pensa che si tratti di una patologia autoimmune geneticamente determinata. Nel 75% delle donne sono stati identificati anticorpi IgG anti-proteina della matrice extracellulare (anti-ECM1).^[6]

Si riscontra assottigliamento dell'epidermide (od ispessimento nel caso di iperplasia a cellule squamose) ed appiattimento delle creste epidermiche. Il derma superficiale subisce ialinizzazione ed è privo di elastina; al di sotto di esso si riscontrano un infiltrato linfocitario a banda e stravasi ematici.^[7]

Si presenta sotto forma di chiazze o placche biancastre atrofiche singole o multiple tendenti alla confluenza. Le placche possono essere edematose e sviluppare erosioni, bolle, ragadi o ulcere. Le sedi più comuni sono le commissure anteriori e posteriori, clitoride, grandi e piccole labbra, cute perianale (nelle femmine, molto raro nei maschi) e pieghe genito-crurali. Quando interessa il pene, è conosciuta anche come balanite xerotica obliterante. Meno comunemente (10% dei casi) può interessare sedi extra-genitali come la regione scapolare, glutei, cosce, polsi, cuoio capelluto, viso, labbra e unghie dove si presenta sotto forma di papule o placche bianco avorio.^[8][9] Le lesioni guariscono formando tessuto cicatriziale che può determinare stenosi uretrale, deformazione o perdita delle piccole labbra, copertura del glande del clitoride da parte del prepuzio sclerotico e stenosi dell'introito vaginale. Le lesioni determinano spesso intenso prurito, possibili fastidio e dispareunia se presente stenosi dell'introito vaginale. Può determinare costipazione nelle bambine. Il lichen sclerosus è associato ad un aumento del rischio di carcinoma spinocellulare vulvare che si riscontra nel 4% dei casi mentre nella metà dei casi di carcinoma spinocellulare vulvare vi è evidenza di lichen sclerosus.^[10][11]

La diagnosi è clinica e si effettua mediante anamnesi ed esame obiettivo. Utile l'indagine al dermatoscopio. Nei casi in cui vi sia il sospetto di un carcinoma spinocellulare, nelle forme atipiche o nelle lesioni refrattarie al trattamento con corticosteroidi topici è fondamentale effettuare un prelievo bioptico.

Le lesioni rispondono al trattamento con corticosteroidi ad attività molto elevata come il clobetasolo propionato. La terapia deve proseguire per 3 mesi con progressivo décalage. Buona parte dei pazienti va in remissione e non richiede ulteriori trattamenti tuttavia le recidive sono frequenti e richiedono una ripetizione della medicazione topica ed eventualmente l'utilizzo dell'unguento corticosteroideo al bisogno.^[12] I casi refrattari ai corticosteroidi possono essere trattati con brevi cicli di inibitori della calcineurina come tacrolimus^[13] o pimecrolimus^[14]. Gli esiti cicatriziali, lesioni pre-neoplastiche o carcinomi spinocellulari devono essere trattati chirurgicamente.^[15]

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