Ipermelanosi nevoide lineare e a spirale
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| Ipermelanosi nevoide lineare e a spirale | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
La ipermelanosi nevoide lineare e a spirale è un disordine pigmentario caratterizzato da chiazze iperpigmentate che seguono le linee di Blaschko.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Si tratta di una sindrome estremamente rara.
Eziopatogenesi
[modifica | modifica wikitesto]La patologia è causata da mosaicismo cutaneo, associato ad alcune anomalie cromosomiche.[1]
Clinica
[modifica | modifica wikitesto]I pazienti presentano chiazze iperpigmentate lineari e a spirale che seguono le linee di Blaschko al tronco e agli arti e risparmiano viso, mucose, palmi delle mani e piante dei piedi. Non vi sono manifestazioni extracutanee tranne in rari casi in cui sono state descritte anomalie cardiovascolari, neurologiche e muscolo-scheletriche.[2]
Diagnosi
[modifica | modifica wikitesto]La diagnosi è clinica.
Trattamento
[modifica | modifica wikitesto]Non è disponibile alcun trattamento per questa sindrome.
Prognosi
[modifica | modifica wikitesto]Si tratta di una patologia benigna.
