Blefarospasmo
Blefarospasmo | |
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Specialità | neurologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 606798 |
MeSH | D001764 |
MedlinePlus | 000756 |
eMedicine | 1212176 |
Il blefarospasmo è una distonia focale caratterizzata dalla chiusura persistente e involontaria delle palpebre. Può presentarsi in forma lieve, mentre, nei casi più gravi, può provocare di fatto una cecità funzionale.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Ha un'incidenza nella popolazione generale stimata intorno a un caso ogni 10-25.000 persone.[1]. Vi è una prevalenza nelle donne di circa 1,8F:1M; negli USA si stimano nel 2000 circa 50.000 casi, con 2000 nuovi casi per anno.[2]
Le frequenti contrazioni delle palpebre sono state correlate alla curvatura della cornea e all'aumento di astigmatismo.[3]
Cause
[modifica | modifica wikitesto]Il blefarospasmo è associato a un anormale funzionamento dei gangli della base, strutture dell'encefalo deputate al controllo della postura e del movimento. In diversi studi è stata osservata l'insorgenza della patologia in concomitanza all'assunzione di benzodiazepine e tienobenzodiazepine. In rari casi, l'ereditarietà può giocare un ruolo nello sviluppo del blefarospasmo[4][5][6][7][8][9].
Sintomi
[modifica | modifica wikitesto]La maggior parte delle persone sviluppano il blefarospasmo senza sintomi premonitori. Può esserci inizialmente un graduale aumento degli ammiccamenti o dell'irritazione agli occhi. Alcune persone possono anche sperimentare la fatica, tensione emotiva, o ipersensibilità alla luce. Quando la condizione progredisce, i sintomi diventano più frequenti, e si possono sviluppare anche gli spasmi facciali. Il blefarospasmo può diminuire o cessare del tutto mentre una persona dorme o si concentra su un compito specifico[8][10][11][12][13].
Spesso il disturbo si associa con una distonia cronico facciale chiamata sindrome di Meige (spasmo facciale mediano),[14] talvolta il disturbo è correlato all'anismo o Sindrome del pubo-rettale[15][16][17][18]. In generale, con percentuali di incidenza variabili secondo vari autori, le distonie craniche come il blefarospasmo, si associano a distonie di altri distretti corporei, collo, arti inferiori addome.[14]
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]In atto, viene trattata con discreta efficacia mediante infiltrazioni di tossina botulinica da effettuarsi presso i centri specializzati. Tale terapia non è risolutiva e necessita di essere ripetuta con nuove infiltrazioni, con cadenza minimo trimestrale[8][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28].
Vi sono segnalazioni che indicano l'efficacia dell'aloperidolo nel blefarospasmo essenziale[29][30][31][32][33][34].
Altri farmaci potenzialmente utili sono[35]:
- Anticolinergici
- GABAb agonisti baclofen
- Dopamino agonisti
- Anticonvulsivanti
- Neurolettici
- Clozapina
- Ciproeptadina
- Mexiletina
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Benign essential blepharospasm often begins with excessive blinking, eyelid spasms, twiches or tics., su blepharospasm.org. URL consultato il 5 settembre 2010.
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- ^ Oral Medications for Treatment of Blepharospasm and other Cranial Dystonias, su blepharospasm.org (archiviato dall'url originale il 25 settembre 2011).
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- (EN) M. Hallett, C. Evinger; J. Jankovic; M. Stacy; M. Ali; A. Berardelli; RB. Daroff; G. Defazio; M. Delong; D. Eidelberg; C. Evinger, Update on blepharospasm: report from the BEBRF International Workshop., in Neurology, vol. 71, n. 16, Oct 2008, pp. 1275-82, DOI:10.1212/01.wnl.0000327601.46315.85, PMID 18852443.
- LeDoux MS, Meige syndrome: what's in a name?, in Parkinsonism & Related Disorders, vol. 15, n. 7, agosto 2009, pp. 483–9, DOI:10.1016/j.parkreldis.2009.04.006, PMC 2743078, PMID 19457699.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Collegamenti esterni
[modifica | modifica wikitesto]- Blepharospasm Sito del National Eye Institute (NEI).
- BEBRF: Benign Essential Blepharospasm Research Foundation Informazioni sul blefarospasmo.
- Uso clinico della tossina botulinica, su consensus.nih.gov. URL consultato il 5 settembre 2010 (archiviato dall'url originale il 5 dicembre 2010).
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