Sindrome di Ivemark

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Sindrome di Ivemark
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRN0740
Specialitàgenetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM759.0
OMIM208530
Sinonimi
Asplenia con anomalie cardiovascolari
Eponimi
Biörn Ivemark
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La sindrome di Ivemark (o asplenia con anomalie cardiovascolari) è una rara sindrome plurimalformativa congenita degli organi caratterizzata da complesse anomalie cardiovascolari, spleniche e mancato o incompleto sviluppo della milza (in alcuni casi si osserva la presenza di più milze: polisplenia). Esiste anche una forma ereditaria a trasmissione autosomica recessiva.

Sintomatologia

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Molto frequenti sono anche anomalie polmonari e addominali. Fa parte dell'insieme delle sindromi eterotassiche (infatti è un'eterotassia con asplenia), chiamate anche difetti di lateralità, consistenti in variazioni dell'asimmetria anatomica sinistra-destra.

Prognosi

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Essa si manifesta già in fase prenatale e i bambini nati con tale patologia muoiono precocemente, generalmente entro il primo anno di vita.

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