| Sindrome di Waterhouse-Friderichsen | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | endocrinologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 036.3 |
| ICD-10 | A39.1 e E35.1 |
| MeSH | D014884 |
| MedlinePlus | 000609 |
| eMedicine | 126806 |
| Eponimi | |
| Rupert Waterhouse Carl Friderichsen | |
La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una rara, ma pericolosa patologia che si presenta sotto forma di una setticemia fulminante.[1] Prende il nome da Rupert Waterhouse (1873-1958), medico inglese, e Carl Friderichsen (1886-1979), pediatra danese.
Caratteristiche
[modifica | modifica wikitesto]È caratterizzata da insufficienza surrenalica primaria associata a:
- una grave infezione batterica classicamente associata con la sepsi da Neisseria meningitidis, ma che occasionalmente può essere causata anche da stafilococchi, Haemophilus influenzae, Pseudomonas;
- ipotensione rapidamente progressiva che porta allo shock;
- coagulazione intravascolare disseminata con porpora diffusa soprattutto a livello della cute;
- rapido sviluppo dell'insufficienza surrenalica, associata a massiva emorragia surrenalica bilaterale.[2]
La sintomatologia si manifesta con emorragie multiple alla cute, febbre, emorragie surrenaliche ad entrambi i lati e collasso, mentre la diagnosi oltre che con l'anamnesi dei sintomi, si effettua attraverso gli esami del sangue e altri test specifici.
Può verificarsi in qualunque età, anche se mostra una maggiore incidenza in età infantile. L'origine dell'emorragia surrenalica è incerta anche se potrebbe essere attribuita alla crescita diretta dei batteri nei piccoli vasi del surrene, allo sviluppo di una coagulazione intravascolare disseminata, alla vasculite da endotossina o da qualche vasculite da ipersensibilità.[3] Qualunque sia l'origine, i surreni diventano dei sacchetti di sangue coagulato, con cancellazione della precedente struttura. All'istologia si rileva che l'emorragia inizia nella midollare in prossimità dei sinusoidi venosi a pareti sottili, dopo si estende perifericamente verso la corteccia, spesso risparmiando delle isole di cellule corticali ben riconoscibili.
Se la patologia viene rapidamente riconosciuta e trattata efficacemente con antibiotici e sostenendo le funzioni vitali del paziente, la guarigione è possibile anche se il quadro clinico è molto compromesso, altrimenti il paziente muore nel giro di pochi giorni o addirittura di poche ore, soprattutto in età infantile.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Copia archiviata, su oltresalute.com. URL consultato il 19 febbraio 2015 (archiviato dall'url originale il 4 marzo 2016).
- ^ Sindrome di Waterhouse Friderichsen - Anatomia Patologica ed Oncologia - appunti_di_scienze - pagina 1 - www.cliccascienze.it
- ^ R C Beach, G S Clayden e S J Eykyn, Waterhouse-Friderichsen syndrome caused by Haemophilus influenzae type b., in British Medical Journal, vol. 2, n. 6198, 3 novembre 1979, pp. 1111. URL consultato il 17 maggio 2023.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Robbins e Cotran, Le Basi Patologiche delle Malattie, Ed. Elsevier e Masson.
- Varon J., Chen K., Sternbach G.L., Rupert Waterhouse and Carl Friderichsen: adrenal apoplexy, in J. Emerg. Med., vol. 16, nº 4, 1998
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Altri progetti
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Collegamenti esterni
[modifica | modifica wikitesto]- (EN) Waterhouse-Friderichsen syndrome, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
