Eritrodermia ittiosiforme congenita | |
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Specialità | genetica clinica |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 757.1 |
OMIM | 242100 |
MeSH | D016113 |
Sinonimi | |
Eritrodermia ittiosiforme bollosa congenita | |
Per eritrodermia ittiosiforme congenita (o bollosa congenita) in campo medico, si intende una forma di genodermatosi con carattere autosomico dominante.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Per numero di casi registrati costituisce una delle forme più rara di ittiosi (1 caso su 300.000).
Sintomatologia
[modifica | modifica wikitesto]Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo un ampio eritema, ipercheratosi a livello palmare, comparsa di bolle con siero. Tali bolle si rompono con facilità e lasciano un piccolo segno.
Eziologia
[modifica | modifica wikitesto]La causa è da ritrovarsi a mutazioni genetiche (i geni interessati sono quelli codificanti per le cheratine K1 e K10).
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]Per il trattamento delle bolle creme antibiotiche e soluzioni antisettiche da somministrare localmente, occorre molta attenzione per via della fragilità delle bolle stesse.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5.
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Altri progetti
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