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La locuzione demenza frontotemporale con amiotrofia identifica un'entità clinico-patologica inquadrabile nell'ambito delle demenze frontotemporali ma che si caratterizza per la compromissione tardiva e progressiva delle capacità motorie.^[1]

Lo stesso argomento in dettaglio: Demenza frontotemporale.

La definizione di demenza frontotemporale con amiotrofia raccoglie i criteri di classificazione nosologici sia delle demenze che delle malattie dei motoneuroni. La demenza si instaura precocemente rispetto alla compromissione motoria; è caratterizzata dalla presenza di atteggiamenti perseverativi e stereotipati, disfasia, disinteressa alla cura della persona, disinibizione e ipersessualità in assenza di disturbi della memoria. La compromissione motoria, spesso tardiva, è invece inquadrabile nell'ambito della sclerosi laterale amiotrofica; in questo senso, la demenza frontotemporale con amiotrofia si caratterizza per la presenza di alterazioni in senso atrofico del primo e secondo motoneurone. Le alterazioni della personalità e del linguaggio insorgono tipicamente in epoca presenile, con durata di malattia breve, in genere di 2 o 3 anni, con esito verso l'insufficienza respiratoria.^[2] Tipica è la rarefazione dei neuroni dei lobi frontale e temporale e delle corna anteriori del midollo spinale.

• C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, ISBN 88-87753-73-3.
• B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-8239-120-5.
• Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, Milano - New York, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-386-3909-4.

• Amiotrofia
• Demenza
• Demenza frontotemporale
• Sclerosi laterale amiotrofica

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