Papulosi linfomatoide
| Papulosi linfomatoide | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | dermatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9718/3 |
| ICD-10 | L41.2 e C86.6 |
| MeSH | D017731 |
La papulosi linfomatoide è una malattia rara della pelle, descritta approfonditamente per la prima volta nel 1968.[1] La sua prevalenza è stimata a 1,2 casi ogni milione di persone.[2]
All'esame obiettivo, la papulosi linfomatoide appare molto simile al linfoma a grandi cellule anaplastico.[3] La papulosi di tipo A è positiva all'antigene marcatore CD30 espresso sulla membrana cellulare del tessuto affetto da questa condizione, mentre la papulosi di tipo B è negativa a questo antigene.[4]
La papulosi linfomatoide è stata descritta come una patologia "clinicamente benigna ma istologicamente maligna".[5]
Classificazione
[modifica | modifica wikitesto]Si annoverano sei tipologie diverse di papulosi linfomatoide, a seconda delle caratteristiche istologiche e citologiche della sua manifestazione:[6]
- Tipo A: ammassi cuneiformi di linfociti atipici per forma e dimensione (più grandi dei linfociti normali), CD30-positivi, sparsi in un infiltrato infiammatorio misto costituito da neutrofili, istiociti ed eosinofili.
- Tipo B: simile alla micosi fungoide, con infiltrati a forma di banda ed epidermotropismo di linfociti atipici, piccoli, in alcuni casi CD30-negativi.
- Tipo C: simile al linfoma a grandi cellule anaplastico, con ampi ammassi o strati di cellule CD30-positive senza gli infiltrati presenti nel tipo A.
- Tipo D: simile al linfoma cutaneo a cellule T CD8-positivo epidermotropico, con grandi linfociti CD8 e CD30-positivi che talvolta sono colorabili con markers citotossici (TIA-1, granzimi, perforine).
- Tipo E: papulosi angioinvasiva, con linfociti atipici CD30-positivi, di dimensioni variabili, angiocentrici, che invadono i vasi sanguigni di piccolo e medio calibro del derma.
- Tipo F: con infiltrati perifollicolari di cellule atipiche, CD30-positive, con o senza mucinosi follicolare, con tropismo follicolare.
Trattamento
[modifica | modifica wikitesto]La papulosi linfomatoide può rispondere alla terapia a base di raggi ultravioletti (Puva) e alla somministrazione di metotrexato.[7]
Prognosi
[modifica | modifica wikitesto]La condizione di papulosi può evolvere con relativa facilità in un linfoma.[8]
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ (EN) Macaulay WL, Lymphomatoid papulosis. A continuing self-healing eruption, clinically benign--histologically malignant, in Archives of Dermatology, vol. 97, n. 1, gennaio 1968, pp. 23–30, DOI:10.1001/archderm.97.1.23, PMID 5634442.
- ^ (EN) Helen H. Wang, Lori Lach, Marshall E. Kadin, <2951::aid-cncr2820701236>3.0.co;2-7 Epidemiology of Lymphomatoid Papulosis, in The Cancer Journal, vol. 70, n. 12, dicembre 1992, pp. 2951–2957, DOI:10.1002/1097-0142(19921215)70:12<2951::aid-cncr2820701236>3.0.co;2-7, PMID 1451079.
- ^ (EN) El Shabrawi-Caelen L, Kerl H, Cerroni L, Lymphomatoid papulosis: reappraisal of clinicopathologic presentation and classification into subtypes A, B, and C, in Arch Dermatol, vol. 140, n. 4, aprile 2004, pp. 441–447, DOI:10.1001/archderm.140.4.441, PMID 15096372 (archiviato dall'url originale il 24 maggio 2011).
- ^ (EN) Neal S. Young, Stanton L. Gerson e Katherine A. High, Clinical hematology, Elsevier Health Sciences, 2006, pp. 555–558, ISBN 978-0-323-01908-8. URL consultato il 14 maggio 2011.
- ^ (EN) Maria Proytcheva, Diagnostic Pediatric Hematopathology, Cambridge University Press, 14 marzo 2011, pp. 544–545, ISBN 978-0-521-88160-9. URL consultato il 15 maggio 2011.
- ^ (EN) Hughey LC, Practical Management of CD30⁺ Lymphoproliferative Disorders., in Dermatol Clin, vol. 33, n. 4, 2015, pp. 819-833, DOI:10.1016/j.det.2015.05.013, PMID 26433852.
- ^ (EN) Magro CM, Crowson AN, Morrison C, Merati K, Porcu P, Wright ED, CD8+ lymphomatoid papulosis and its differential diagnosis, in American Journal of Clinical Pathology, vol. 125, n. 4, aprile 2006, pp. 490–501, DOI:10.1309/NNV4-L5G5-A0KF-1T06, PMID 16627259.
- ^ (EN) Dalle S, Balme B, Thomas L, Lymphomatoid papulosis localized to the face, in Dermatol. Online J., vol. 12, n. 3, 2006, p. 9, DOI:10.5070/D35DS430MG, PMID 16638423.
