Leucemia prolinfocitica a cellule B
| Leucemia prolinfocitica a cellule B | |
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| Specialità | immunologia, oncologia e angiologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9833/3 |
| MeSH | D054403 |
La leucemia prolinfocitica a cellule B è una forma di leucemia con decorso aggressivo, ma trattabile. Le cellule B maligne sono più grandi rispetto alla più frequente delle leucemie B (la leucemia linfatica cronica).
Perlopiù sporadica (rara una predisposizione familiare), ha un'incidenza almeno venti volte inferiore alla LLC, colpisce prevalentemente soggetti anziani (>65 anni) e maschi (M/F:4/1). Ha una prognosi relativamente scarsa (media di sopravvivenza di 24 mesi).[1]
Le cellule tumorali presentano sovente delezioni del cromosoma 11 e cromosoma 13.[2] È stato suggerito che in alcuni casi la LPCB possa essere una trasformazione del linfoma mantellare.[3]
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Colpisce prevalentemente i maschi in età anziana intorno alla sesta decade di età.
Segni e sintomi
[modifica | modifica wikitesto]I segni clinici e i sintomi con i quali è possibile diagnosticare tale disordine sono: anemia, dispnea, astenia, iporessia, splenomegalia, linfocitosi, emorragia.
Eziologia
[modifica | modifica wikitesto]Le cause rimangono sconosciute, ma l’incidenza è particolarmente influenzata da fattori ambientali.
Diagnosi
[modifica | modifica wikitesto]All'esame del sangue si ha linfocitosi con prolinfociti superiori al 50%. Si può presentare con fenotipo B (70% dei casi: CD19+ CD22+ CD79+ FMC7+ HLA DR+, riarrangiamento monoclonale delle immunoglobuline) o col fenotipo T (30% dei casi)
Può essere CD5-[4], ma anche CD5+.[5]
Trattamento
[modifica | modifica wikitesto]Il trattamento di elezione è la chemioterapia e gli schemi più utilizzati sono: CHOP, CEOP, COP. Tuttavia la somministrazione di fludarabina, 2-clorodeossiadenosina e anticorpi monoclonali (come il rituximab) sovente viene utilizzata. Inoltre come terapia esistono anche la splenectomia, la leucoaferesi e la radioterapia della milza.[6]
Stato della ricerca
[modifica | modifica wikitesto]Attualmente è in valutazione l'utilizzo dell'anticorpo monoclonale anti CD-52.
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Del Giudice I, Davis Z, Matutes E, et al., IgVH genes mutation and usage, ZAP-70 and CD38 expression provide new insights on B-cell prolymphocytic leukemia (B-PLL), in Leukemia, vol. 20, n. 7, 2006, pp. 1231–7, DOI:10.1038/sj.leu.2404238, PMID 16642047.
- ^ Lens D, Matutes E, Catovsky D, Coignet LJ, Frequent deletions at 11q 23 and 13q14 in B cell prolymphocytic leukemia (B-PLL), in Leukemia, vol. 14, n. 3, 2000, pp. 427–30, DOI:10.1038/sj.leu.2401644, PMID 10720137.
- ^ Ruchlemer R, Parry-Jones N, Brito-Babapulle V, et al., B-prolymphocytic leukaemia with t(11;14) revisited: a splenomegalic form of mantle cell lymphoma evolving with leukaemia, in Br. J. Haematol., vol. 125, n. 3, maggio 2004, pp. 330–6, DOI:10.1111/j.1365-2141.2004.04913.x, PMID 15086413.
- ^ Yamamoto K, Hamaguchi H, Nagata K, Shibuya H, Takeuchi H, Splenic irradiation for prolymphocytic leukemia: is it preferable as an initial treatment or not?, in Jpn. J. Clin. Oncol., vol. 28, n. 4, aprile 1998, pp. 267–9, DOI:10.1093/jjco/28.4.267, PMID 9657013.
- ^ Pathology, su med-ed.virginia.edu. URL consultato il 31 gennaio 2009 (archiviato il 7 febbraio 2009).
- ^ Nakashima H, Saito B, Ariizumi H, Matsuda I, Nakamaki T, Tomoyasu S, Splenic irradiation as a successful treatment for an elderly patient with B-cell prolymphocytic leukemia, in Rinsho Ketsueki, vol. 49, n. 12, dicembre 2008, pp. 1619–22, PMID 19110524.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3.
