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Sindrome di Sézary
A sinistra uomo di 61 anno affetto da sindrome di Sézary, con prurito incoercibile da oltre sei mesi. A destra campione di sangue colorato con PAS che mostra una cellula neoplastica T (cellula di Sézary).
Specialità	oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O	9701/3
MeSH	D012751
eMedicine	1131176 e 2139720
Eponimi
Albert Sézary
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La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo identificato per la prima volta da Albert Sézary^[1].

Le cellule affette sono linfociti T che hanno quantità patologiche di mucopolisaccaridi.

Si manifesta con una tipica triade clinica, caratterizzata da eritrodermia, linfoadenopatia generalizzata e presenza di linfociti T neoplastici in cute, linfonodi e sangue. L'eritrodermia è frequentemente preceduta da una dermatite aspecifica si ritiene possa rappresentare l'ultima evoluzione della micosi fungoide. Sono frequentemente associati alopecia, prurito, onicodistrofia e cheratodermia palmo-plantare.

Non esiste consenso unanime sui parametri ematologici utili per la diagnosi di sindrome di Sézary. Il criterio classico è il rilievo di cellule di Sézary in numero maggiore a 1000/mm3; altri criteri, suggeriti da vari autori sono:

- rapporto CD4/CD8 > 10

- rilievo di riarrangiamento monoclonale del TCR nel sangue periferico.

La prognosi della sindrome di Sézary è sfavorevole, con una sopravvivenza a 5 anni pari a circa l'11%.

Gli approcci terapeutici sono vari e includono chemioterapia, timopentina, methotrexate, fotoferesi in monoterapia o associata a IFNalfa.

P.L. Amerio, M.G. Bernengo, S. Calvieri, S. Chimenti, M. Pippione, M. Aricò, N. Aste, G. Borroni, G. Leigheb, G. Micali, E. Nunzi, A.M. Offidani, A. Tulli, Dermatologia e Venereologia, II Edizione, Edizioni Minerva Medica

• Micosi fungoide

• Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su sindrome di Sézary

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