Sindrome di Lambert-Eaton | |
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Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RF0190 |
Specialità | neurologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
MeSH | D015624 |
MedlinePlus | 000710 |
eMedicine | 1170810 |
Sinonimi | |
Sindrome miastenica | |
Eponimi | |
Edward Howard Lambert Lealdes (Lee) McKendree Eaton | |
La sindrome di Lambert-Eaton o sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton (per il fatto che mima i sintomi della miastenia gravis), è un raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpi (di tipo IgG) contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuro-muscolare. È quindi una patologia auto-immune che si può riscontrare anche in associazione a tumori maligni (es. microcitoma, cancro "oat cells" del polmone), dato che li precede di mesi o 2-3 anni o li segue, non è tuttavia da considerare solo come malattia a patogenesi paraneoplastica; il 40-50 % degli affetti dalla sindrome non è affetto da cancro, in quel caso la patogenesi autoimmunitaria è ignota, anche se sono state rilevate associazioni con l'ipotiroidismo e il diabete mellito di tipo 1.
Sintomatologia
[modifica | modifica wikitesto]Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo ipostenia muscolare dopo sforzo (localizzata prevalentemente alle gambe), impotenza, stipsi, disidrosi. A differenza della miastenia gravis, la muscolatura extra oculare viene colpita di rado.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]Si mostra prevalentemente nel sesso maschile in età superiore ai 40. Si presenta alle volte come sindrome paraneoplastica da microcitoma.
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]La terapia consiste nella somministrazione di azatioprina o 3,4 diaminopiridina.
Bibliografia
[modifica | modifica wikitesto]- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.