| Leucemia linfoblastica delle cellule natural killer | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | Oncologia, Ematologia |
| Eziologia | Sconosciuta |
| Sede colpita | Midollo osseo, Sangue, Sistema linfatico |
| Incidenza mondiale | <1:1.000.000 |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| Sinonimi | |
| Linfoma linfoblastico delle cellule NK Leucemia linfoblastica acuta a precursori delle cellule natural killer LLA-NK LAL-NK | |
La leucemia linfoblastica delle cellule natural killer è un'entità nosologica non chiaramente definita, classificata come sottotipo della leucemia linfoblastica acuta.[1]
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]La LLA-NK è una neoplasia estremamente rara, tuttavia la sua esatta incidenza non è definita.[2]
Storia
[modifica | modifica wikitesto]La LLA-NK è una neoplasia, data l'estrema rarità, descritta solo recentemente. È entrata a far parte della classificazione WHO delle leucemie linfoblastiche acute solo nel 2008.[3]
Patologia
[modifica | modifica wikitesto]Sono considerate leucemie linfoidi a precursori NK tutte le leucemie o i linfomi non-Hodgkin che esprimono gli antigeni CD56 lungo i marker dei linfociti T immaturi e/o gli antigeni CD7, CD2 e a volte cCD3 dei marcatori delle cellule B e dei marker mieloidi.[4]
Tuttavia vi è una grande confusione per via degli antigeni espressi nel decorso di questa malattia, poiché questa condizione potrebbe in parte coincidere con la leucemia mieloide acuta a bassa maturazione.[4]
Terapia
[modifica | modifica wikitesto]Data la rarità della patologia non sono stati adottati trattamenti ad-hoc, pertanto sono adottati i tipici trattamenti per la leucemia linfoblastica acuta e per la leucemia indifferenziata acuta.[5]
Prognosi
[modifica | modifica wikitesto]La LLA-NK come il resto delle leucemie linfoblastiche acute ha una prognosi infausta, con sopravvivenza media sotto i 6 mesi.[5]
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Sonal Jain, Rajiv Kumar e Abhishek Purohit, Precursor NK Cell Lymphoblastic Leukemia/Lymphoma—Report of a Case with Literature Review, in Indian Journal of Hematology & Blood Transfusion, vol. 30, Suppl 1, 2014-9, pp. 283–285, DOI:10.1007/s12288-014-0360-x, PMC 4192181. URL consultato il 13 giugno 2018.
- ^ (EN) Qanita Sedick, Sultan Alotaibi e Saeed Alshieban, Natural Killer Cell Lymphoblastic Leukaemia/Lymphoma: Case Report and Review of the Recent Literature, in Case Reports in Oncology, vol. 10, n. 2, 7 luglio 2017, pp. 588–595, DOI:10.1159/000477843. URL consultato il 13 giugno 2018.
- ^ (EN) Guan XQ, Xu L, Ke ZY, Huang LB, Zhang XL, Zhang YC, Luo XQ, Five Chinese pediatric patients with leukemias possibly arising from immature natural killer cells: clinical features and courses, in Pediatr Hematol Oncol, 28(3), 187–193, 2011.
- ^ a b Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW, editors, WHO Classification of tumours of hematopoietic and lymphoid tissues, in Lyon: IARC, 2008.
- ^ a b (EN) Giovanni F. Torelli, Nadia Peragine e Sara Raponi, Recognition of adult and pediatric acute lymphoblastic leukemia blasts by natural killer cells, in Haematologica, vol. 99, n. 7, 1º luglio 2014, pp. 1248–1254, DOI:10.3324/haematol.2013.101931. URL consultato il 13 giugno 2018.