| Desmosi intestinale | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 751.3 |
| ICD-10 | Q43.2 |
La desmosi intestinale[1] è una patologia infantile che consiste nell'alterazione del contenuto connettivale della parete intestinale[2][3], che altera la normale composizione della tonaca muscolare (muscolatura liscia intestinale) determinando gravi alterazioni della motilità dell'intestino[4].
La desmosi è stata descritta per la prima volta da Meier-Ruge WA nel 1998[5], sulla base di osservazioni svolte in casi di pseudo-Hirschsprung o pseudo-ostruzione intestinale studiati con tecniche istologiche tricromiche (Picrus Sinus Red, tecnica di Masson, Azan-Mallory).
Esiste una forma descritta aplastica, caratterizzata da disturbi della rete connettivale intestinale nei neonati pre-maturi, con quadro clinico di ipoperistalsi e pseudo-ostruzione[6]. Esiste una seconda forma descritta atrofica: caratterizzata da infiammazione della tonaca muscolare con rilascio di enzimi (collagenasi) e conseguente distruzione secondaria del tessuto connettivo intestinale. Questa seconda forma oltre che neonati e bambini, interessa anche l'età adulta. Clinicamente la desmosi atrofica si manifesta con stitichezza[7].
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ Meier-Ruge WA, Bruder E. (2008). In: “ Hirschsprung's disease and Allied Disorders” Holschneider AM and Puri P Ed.,Sprinter-Verlag Berlin
- ^ Holshneider AM &, Puri P.(2008."Hirschsprung's Disease and Allied Disorders". Ed.Springer
- ^ Meier-Ruge W.A. and Bruder E. : “Pathology of Chronic Constipation in Pediatric and Adult Coloproctology“, Karger 2005
- ^ Martucciello G, Hirschsprung's disease, one of the most difficult diagnoses in pediatric surgery: a review of the problems from clinical practice to the bench, in Eur J Pediatr Surg, vol. 18, n. 3, giugno 2008, pp. 140–9, DOI:10.1055/s-2008-1038625, PMID 18493886.
- ^ Meier-Ruge WA, Desmosis of the colon: a working hypothesis of primary chronic constipation, in Eur J Pediatr Surg, vol. 8, n. 5, ottobre 1998, pp. 299–303, DOI:10.1055/s-2008-1071218, PMID 9825241.
- ^ (DE) Meier-Ruge WA, Bruder E, [The morphological characteristics of aplastic and atrophic desmosis of the intestine], in Pathologe, vol. 28, n. 2, marzo 2007, pp. 149–54, DOI:10.1007/s00292-007-0896-8, PMID 17279408.
- ^ Meier-Ruge WA, Bruder E. (2005). "Atrophic desmosis as secondary connective tissue atrophy in muscularis propria". Pathobiology,72:78-81
