L'ectasia durale è l'allargamento o il rigonfiamento del sacco di dura madre che circonda la colonna vertebrale. È più frequente a livello lombosacrale, dove la pressione esercitata dal liquido cefalorachidiano sui tessuti che lo contengono è più elevata,[1] ma il canale spinale può presentare ectasia in qualsiasi suo tratto.
Eziologia
[modifica | modifica wikitesto]L'ectasia durale è comune nella sindrome di Marfan[2] (dove si manifesta nel 63-92% degli individui affetti);[3] può manifestarsi anche nella sindrome di Ehlers-Danlos, nella spondilite anchilosante[4], nella neurofibromatosi di tipo 1 e a seguito di un trauma a livello lombosacrale. In particolare, si è ipotizzato che nella neurofibromatosi di tipo 1 la dura madre può essere indebolita dal punto di vista meccanico per via dell'infiltrazione di prospicienti neurofibromi di tipo plessiforme;[5] tale indebolimento può portare all'ectasia.
Clinica
[modifica | modifica wikitesto]Segni e sintomi
[modifica | modifica wikitesto]I sintomi più frequenti sono lombalgia, spossatezza, cefalea, iposensibilità degli arti inferiori, dolore agli arti inferiori, dolori rettali, dolori genitali, ritenzione urinaria, incontinenza urinaria. In alcuni pazienti l'ectasia durale è asintomatica, e nei pazienti sintomatici la sintomatologia è spesso esacerbata dalla posizione eretta.
Esami di laboratorio
[modifica | modifica wikitesto]La diagnosi è effettuata mediante risonanza magnetica nucleare e tomografia computerizzata.
Trattamento
[modifica | modifica wikitesto]Trattamento chirurgico
[modifica | modifica wikitesto]Nella maggior parte dei casi l'ectasia durale non richiede chirurgia correttiva e viene pertanto trattata in modo conservativo.
Trattamento farmacologico
[modifica | modifica wikitesto]L'acetazolamide si è dimostrato efficace nell'alleviare i sintomi dell'ectasia durale nei pazienti con sindrome di Marfan.[5]
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ (EN) C.C. Liu et al., Cauda equina syndrome and dural ectasia: rare manifestations in chronic ankylosing spondylitis, in The British Journal of Radiology, vol. 84, n. 1002, giugno 2011, pp. 123-125, DOI:10.1259/bjr/45816561, PMID 21606066.
- ^ Dural ectasia as Presenting Symptom of Marfan Syndrome
- ^ (EN) H.J. Lacassie et al., Dural ectasia: a likely cause of inadequate spinal anaesthesia in two parturients with Marfan's syndrome., in British Journal of Anaesthesia, vol. 94, n. 4, aprile 2005, pp. 500–504, DOI:10.1093/bja/aei076, PMID 15695549.
- ^ Cauda equina syndrome and dural ectasia: rare manifestations in chronic ankylosing spondylitis
- ^ a b (EN) Polster SP, Dougherty MC, Zeineddine HA et al., Dural Ectasia in Neurofibromatosis 1: Case Series, Management, and Review, in Neurosurgery, vol. 86, n. 5, 2020, pp. 646–655, DOI:10.1093/neuros/nyz244.