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 | La voce è stata monitorata per definirne lo stato e aiutarne lo sviluppo. Ha ottenuto una valutazione di livello minimo (luglio 2018). | |||||||||
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| Note: presenza di Tmp F: argomento di tale importanza totalmente privo di fonti | ||||||||||
| Monitoraggio effettuato nel luglio 2018 | ||||||||||
Vorrei inserire una piccola precisazione al chiarissimo testo riportato, in merito al trattamento stesso della patologia e al suo decorso. In alcuni casi la malattia è irreversibile con impossibilità di effettuare un TMO allogenico per ovvi motivi di sopravvivenza nel lungo termine. In altri casi la somministrazione della stessa eritropoietina si rivela inefficace quando nell'organismo sia già presente una elevata concentrazione di eritropoietina. La terapia "salvavita" residua, quando sia stata accertata una desensibilizzazione progressiva ai corticosteroidei con mancato effetto responsivo, si rivela essere solo la frequente somministrazione di emotrasfusioni con conseguente, e già citato, sviluppo di seria emocromatosi secondaria (emosiderosi) che deve essere precocemente trattata, pena la morte per necrosi degli organi vitali del paziente interessato. Questo tipo di anemia, di cui sono già state citate le diverse cause, non sempre si risolve con l'allontanamento dell'effetto scatenante quando questo abbia causato un danno irreversibile allo stesso tessuto midollare (midollo osseo). Resta chiaro dunque che il paziente colpito da questa patologia dovrà convivere con la stessa per tutta la durata della sua vita scongiurando il pericolo di una emocromatosi severa o di una insorgente intolleranza alla deferoxamina. Chelanti orali, quali il Deferiprone, sono stati approvati dall'Emea e sono prescrivibili solo in pazienti affetti da Talassemia Major con o senza depranocitosi, la terapia orale per la chelazione del ferro con L1 non è attuabile in soggetti anemici, come nella fattispecie trattata, in cui si evidenzia una marcata riduzione dei Leuociti, causa la possibile insorgenza di una agranulocitosi potenzialmente letale.
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